Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

Обсуждение/выводы:
При таких исходных данных, попробуем сделать первый вывод (не учитываю пока клинику). Самой интересной и более менее специфической находкой является узелок с центральной кавитацией. В английском языке есть очень лёгкая и хорошо запоминающийся мнемоника про полостные образования лёгких - CAVITY (в переводе на русский - полость) * C : cancer : (Рак, особенно плоскоклеточный) o bronchogenic carcinoma : most frequently SCC o cavitatory metastasis(es) : again most frequently SCC * A : autoimmune : granulomas from (Аутоиммуные заболевания) o Wegener's granulomatosis o rheumatoid arthritis etc.. * V : vascular : both bland and septic pulmonary embolus (Васкулярная патологию - томбо- и септическая эмболия) * I : infection : (Инфекционные заболевания Туберкулёз/Грибы/Банальные абсцессы) o pulmonary abscess * T : trauma : pneumatocoeles (Травма - пневматоцелле) * Y : youth : (Врождённые -детские- патологии) o pulmonary sequestration o bronchogenic cyst Как видите, зная какие заболевания могут манифестировать полостным образованием или узлом с кавитацией, можно уже более менее определится с вариантами возможного диагноза. Далее рассуждаем так - узел расположен в нижней доле - не исключает туберкулёз, но и не очень характерная локализация для туберкулёза. Дополнительные находки включают базальные периферические суб-плевральные консолидации (похожи на пирамидки), утолщение междолевой плевры. Это тоже не совсем характерно для туберкулёза, особенно базальные суб-плевральные альвеолярные консолидации. На данном этапе необходима клиническая информация для дальнейшей дифференцировки. После КТ я детально опросил пациента, выяснил что у него в последнее время появилась непонятная слабость, боли в мышцах нижних конечностях, иногда немного "покашливает". Учитывая эти данные, можно с большой уверенностью предположить Гранулематоз Вегенера. Пациент был направлен к ревматологи, ему проводились иммунологические тесты и выполнили биопсию почки, диагноз был верифицирован. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - мульти-системное заболевание проявляющее в виде неказеозного некротизирующего гранулематозного васкулита, с преимущественным поражением мелких сосудов и капилляров и вен. Лёгкие поражаются в 95% (!) случаев. Наиболее частым проявление поражения лёгких - кровохарканье. Наиболее частые жалобы - гематурия, слабость, боли в мышцах, заболевания верхних дыхательных путей, кожные проявления. Зависит от того, какая система поражена наиболее всего. Радиологические признаки поражения лёгких при гранулематозе Вегенера: -Альвеолярные геморрагии (плотности по типу матового стекла) -Узлы с кавитацией (с образованием полостей) -Периферические суб-плевральные консолидации преимущественно в нижних отделах (базально), часто в виде пирамидок (треугольной формы, основанием к плевре) -Ретикуло-нодулярный паттерн (линейные плотности с маленькими узелками) Наиболее часто, на момент диагностики при КТ грудной полости, определяются узелки и узлы различных размеров (от мелких до довольно крупных, в среднем 2-4 см в диаметре), расположенных преимущественно по ходу бронхо-васкулярных пучков, с зонами плотностей по типу матового стекла, соответствующие альвеолярным кровоизлияниям. В около 50 % случаев, в узлах определяется образование полостей (кавитация). Следует отметить, что кавитация может проявляться и в участках альвеолярной консолидации. Плевральный выпот выявляют в 10-25% наблюдений. Иногда отмечается утолщение стенок трахеи и бронхов. В зависимости от стадии заболевания (первичная манифестация, обострение или ремиссия), может визуализироватся различная комбинация упомянутых признаков.