Анамнез: , . 8 дней, нарушение мышечного тонуса. Направлен для уточнения характера патологии после НСГ.
Обсуждение/выводы:
Гидранэнцефалией называют массивный некроз одного или чаще обоих полушарий головного мозга, возникающий в фетальном периоде или (редко) после рождения. Патогенез заключается в обструкции ВСА, обычно в супраклиноидных сегментах, что приводит к разжижению и резорбции мозговой ткани. Предполагаемые причины включают инфекцию, аноксию, тромбофилию. Артерии могут впоследствии реканализироваться, так что их явные патологические изменения не обнаруживаются при постнатальной визуализации или аутопсии. Сохранение вертебробазиллярной циркуляции объясняет щажение задних сосудистых территорий.
Частота 1 на 5000 беременностей.
Обычно нет явных заболеваний или дистрессов матери во время беременности. Диагноз в большинстве случаев постнатальный и может запаздывать из-за удивительного мягкого клинического течения, несмотря на тяжелые патоморфологические изменения. Медицинская помощь может потребоваться вследствие прогрессирующего увеличения размеров головы в первые недели или месяцы жизни. Возможно также появление судорог.
Прогноз обычно мрачный, и в большинстве случаев пациенты умирают в младенческом возрасте. Однако описаны также случаи длительной выживаемости (до 32 лет).
