Реклама
характерный диагноз
Анамнез: юноша 18 лет. Когнитивные нарушения, левосторонний гемипарез с раннего детства. Два эпизода судорог за последние две недели.
    загрузка серии

    осталось

    Церебральная гемиатрофия (Dyke–Davidoff–Masson syndrome)

    Описание исследования:

    Атрофия правого полушария головного мозга с энцефаломаляцией и глиозом в смежных отделах лобной, теменной и височной долей (бассейн правой СМА), exvacuo-дилатация правого бокового желудочка, атрофия ипсилатеральной ножки мозга, базальных ганглиев и таламуса, легкая перекрестная атрофия мозжечка (левая гемисфера), ипсилатеральное смещение срединных структур и некоторое утолщение костей свода черепа.

    Обсуждение/выводы: Церебральная гемиатрофия - Dyke–Davidoff–Masson syndrome. Это состояние, характеризующееся гемицеребральной атрофией / гипоплазией, вторичной по отношению к инсульту, как правило, произошедшему в эмбриональном периоде или раннем детстве, сопровождающееся ипсилатеральными компенсаторными костными изменениями (гипертрофия костей черепа и пазух, элевация крыла клиновидной кости и верхнего края пирамиды височной кости), контралатеральным гемипарезом, судорогами и умственной отсталостью. ⭕ Shen и соавт. на основе МР-картины выделили три паттерна церебральной гемиатрофии: ➖ I - соответствует диффузной кортикальной и субкортикальной атрофии; ➖ II - соответствует диффузной кортикальной атрофии в сочетании с порэнцефалическими кистами; ➖ III - соответствует постинфарктным изменениями с глиозом на территории средней мозговой артерии (представлен в данном кейсе); ⭕ Дифференциальный диагноз включает: ➖ гемимегалэнцефалия; ➖ синдром Штурге-Вебера: прогрессирующая атрофия полушария, контрастирование пиальных ангиом, кортикальные кальцификаты, клинически - кожная ангиома лица (син. винное пятно, лицевой пылающий невус); могут быть ассоциированы; ➖ энцефалит Расмуссена: тенденция к отсутствию изменений в костях свода черепа;
    Реклама

    Cайт предназначен только для медицинских работников.

    Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.