Церебральная гемиатрофия (Dyke–Davidoff–Masson syndrome)

Анамнез: Юноша, 18 лет. Когнитивные нарушения, левосторонний гемипарез с раннего детства. Два эпизода судорог за последние две недели.

МРТ аксиал FLAIR
аксиал FLAIR
аксиал T2 ВИ
аксиал T1
коронал T2 ВИ
Церебральная гемиатрофия (Dyke–Davidoff–Masson syndrome)
Описание исследования Атрофия правого полушария головного мозга с энцефаломаляцией и глиозом в смежных отделах лобной, теменной и височной долей (бассейн правой СМА), exvacuo-дилатация правого бокового желудочка, атрофия ипсилатеральной ножки мозга, базальных ганглиев и таламуса, легкая перекрестная атрофия мозжечка (левая гемисфера), ипсилатеральное смещение срединных структур и некоторое утолщение костей свода черепа.

Обсуждение/выводы:
Церебральная гемиатрофия - Dyke–Davidoff–Masson syndrome. Это состояние, характеризующееся гемицеребральной атрофией / гипоплазией, вторичной по отношению к инсульту, как правило, произошедшему в эмбриональном периоде или раннем детстве, сопровождающееся ипсилатеральными компенсаторными костными изменениями (гипертрофия костей черепа и пазух, элевация крыла клиновидной кости и верхнего края пирамиды височной кости), контралатеральным гемипарезом, судорогами и умственной отсталостью. ⭕ Shen и соавт. на основе МР-картины выделили три паттерна церебральной гемиатрофии: ➖ I - соответствует диффузной кортикальной и субкортикальной атрофии; ➖ II - соответствует диффузной кортикальной атрофии в сочетании с порэнцефалическими кистами; ➖ III - соответствует постинфарктным изменениями с глиозом на территории средней мозговой артерии (представлен в данном кейсе); ⭕ Дифференциальный диагноз включает: ➖ гемимегалэнцефалия; ➖ синдром Штурге-Вебера: прогрессирующая атрофия полушария, контрастирование пиальных ангиом, кортикальные кальцификаты, клинически - кожная ангиома лица (син. винное пятно, лицевой пылающий невус); могут быть ассоциированы; ➖ энцефалит Расмуссена: тенденция к отсутствию изменений в костях свода черепа;

Литература

  1. Paramdeep Singh, Kavita Saggar, Archana Ahluwalia. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: Classical imaging findings. (2010) Journal of Pediatric Neurosciences. 5 (2): 124. doi:10.4103/1817-1745.76108 - Pubmed

  2. Arora R, Arora RJY. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: imaging features with illustration of two cases. (2014) Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 5 (3): 469-471. doi:10.3978/j.issn.2223-4292.2014.11.17 - Pubmed

  3. Erkan Gökçe, Murat Beyhan, Recep Sade. Radiological imaging findings of Dyke–Davidoff–Masson syndrome. (2017) Acta Neurologica Belgica. 117 (4): 885. doi:10.1007/s13760-017-0778-7 - Pubmed

  4. MEHMET H. ATALAR, DILARA ICAGASIOGLU, FIKRET TAS. Cerebral hemiatrophy (Dyke–Davidoff–Masson syndrome) in childhood: Clinicoradiological analysis of 19 cases. (2007) Pediatrics International. 49 (1): 70. doi:10.1111/j.1442-200X.2007.02299.x - Pubmed

  5. Dr Daniel J Bell, Dr Mai-Lan Ho. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Radiopaedia.org