характерный диагноз

Анамнез: юноша 18 лет. Когнитивные нарушения, левосторонний гемипарез с раннего детства. Два эпизода судорог за последние две недели.

загрузка серии, осталось

Церебральная гемиатрофия (Dyke–Davidoff–Masson syndrome)

Описание исследования

Атрофия правого полушария головного мозга с энцефаломаляцией и глиозом в смежных отделах лобной, теменной и височной долей (бассейн правой СМА), exvacuo-дилатация правого бокового желудочка, атрофия ипсилатеральной ножки мозга, базальных ганглиев и таламуса, легкая перекрестная атрофия мозжечка (левая гемисфера), ипсилатеральное смещение срединных структур и некоторое утолщение костей свода черепа.
Обсуждение/выводы: Церебральная гемиатрофия - Dyke–Davidoff–Masson syndrome. Это состояние, характеризующееся гемицеребральной атрофией / гипоплазией, вторичной по отношению к инсульту, как правило, произошедшему в эмбриональном периоде или раннем детстве, сопровождающееся ипсилатеральными компенсаторными костными изменениями (гипертрофия костей черепа и пазух, элевация крыла клиновидной кости и верхнего края пирамиды височной кости), контралатеральным гемипарезом, судорогами и умственной отсталостью. ⭕ Shen и соавт. на основе МР-картины выделили три паттерна церебральной гемиатрофии: ➖ I - соответствует диффузной кортикальной и субкортикальной атрофии; ➖ II - соответствует диффузной кортикальной атрофии в сочетании с порэнцефалическими кистами; ➖ III - соответствует постинфарктным изменениями с глиозом на территории средней мозговой артерии (представлен в данном кейсе); ⭕ Дифференциальный диагноз включает: ➖ гемимегалэнцефалия; ➖ синдром Штурге-Вебера: прогрессирующая атрофия полушария, контрастирование пиальных ангиом, кортикальные кальцификаты, клинически - кожная ангиома лица (син. винное пятно, лицевой пылающий невус); могут быть ассоциированы; ➖ энцефалит Расмуссена: тенденция к отсутствию изменений в костях свода черепа;

Литература

  1. Paramdeep Singh, Kavita Saggar, Archana Ahluwalia. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: Classical imaging findings. (2010) Journal of Pediatric Neurosciences. 5 (2): 124. doi:10.4103/1817-1745.76108 - Pubmed

  2. Arora R, Arora RJY. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: imaging features with illustration of two cases. (2014) Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 5 (3): 469-471. doi:10.3978/j.issn.2223-4292.2014.11.17 - Pubmed

  3. Erkan Gökçe, Murat Beyhan, Recep Sade. Radiological imaging findings of Dyke–Davidoff–Masson syndrome. (2017) Acta Neurologica Belgica. 117 (4): 885. doi:10.1007/s13760-017-0778-7 - Pubmed

  4. MEHMET H. ATALAR, DILARA ICAGASIOGLU, FIKRET TAS. Cerebral hemiatrophy (Dyke–Davidoff–Masson syndrome) in childhood: Clinicoradiological analysis of 19 cases. (2007) Pediatrics International. 49 (1): 70. doi:10.1111/j.1442-200X.2007.02299.x - Pubmed

  5. Dr Daniel J Bell, Dr Mai-Lan Ho. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.