вероятный диагноз

Болезнь Рандю— Ослера — Вебера, артерио-венозные шунты печени

Радиография
Болезнь Рандю— Ослера — Вебера, артерио-венозные шунты печени

Анамнез: женщина 49 лет. Одышка и увеличился живот. Петехии на коже, слизистых. Оперирована по поводу артерио-венозных шунтов печени. КТ перед плановой операцией на печени.

загрузка серии, осталось

Болезнь Рандю— Ослера — Вебера, артерио-венозные шунты печени
Обсуждение/выводы: Поражение печени при болезни Рандю-Ослера-Вебера подразделяется на 3 клинических подтипа: 1) наиболее часто встречается правожелудочковая сердечная недостаточность, у таких пациентов имеется огромное количество шунтов из системы печеночных артерий в печеночные вены (артерио-венозные шунты), в результате чего возникает чрезмерный возврат крови к сердцу. 2) подтип портальной гипертензии может быть результатом сброса крови из системы печеночных артерий в портальную вену (артерио-портальные шунты), что с увеличением внутрипеченочного давления приводит к портальной гипертензии, спленомегалии, асциту и гастроэзофагеальному варикозу. 3) билиарный подтип характеризуется стриктурами и эктазиями желчных протоков, у таких пациентов симптомы связаны с желчной обструкцией или воспалением. Такие изменения желчных протоков обуславливают желчную ишемию, что приводит к развитию артерио-венозных шунтов.

Литература

  1. JS Wu, S Saluja, G Garcia-Tsao, A Chong, KJ Henderson, RI White. Liver Involvement in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: CT and Clinical Findings Do Not Correlate in Symptomatic Patients. AJR 2006; 187: 399-405.

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.