Анамнез: Женщина, 59 лет. Заболевание проявило себя прогрессирующей почечной и лёгочно-сердечной недостаточностью.
В январе 2015 года пациентка с подозрением на лимфому была госпитализирована в отделение малоинвазивной хирургии. ПАБ плеврита цитология - реактивный мезотелий, ПАБ правого надпочечника цитология - кубический эпителий в состоянии пролиферации. Стернальная пункция цитология - элементы костно-мозгового кроветворения. Сцинтиграфия с галлием: сцинтиграфически данные в пользу лимфопролиферативного процесса переднего средостения. ВТС с биопсией л/у средостения - злокачественные клетки не получены
Пациентка перенесла инсульт и была госпитализирована в неврологический стационар. После чего повторно была госпитализирована в марте 2015 г. для определения возможности гистологического подтверждения диагноза. Сцинтиграфия с галлием: сцинтиграфически данные в пользу лимфопролиферативного процесса переднего средостения. УЗИ ОБП: УЗ-признаки болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза) со сдавлением мочеточников и нижней полой вены. Консилиум рентгенологов по КТ ОГК и ОБП 03.15г: картина опухолевой инфильтрации забрюшинного пространства (липосаркома? лимфома?) с вовлечением в процесс почек, надпочечников, околопочечного пространства, поджелудочной железы, брыжейки, ножек диафрагмы, мягких тканей брюшной полости, мтс в л/у средостения, мтс в забрюшинные л/у, мтс в кости.
На повторную госпитализацию пациентка не явилась и пропала из поля зрения врачей. В тяжелом состоянии пациентка поступила в июне 2016 г. в стационар, где ей выполнили КТ ГМ, ОГК, ОБП
Обсуждение/выводы:
Пациентка скончалась.
Аутопсия: По ходу брюшного, грудного, восходящего, нисходящего отделов аорты и её дуги отмечается разрастание плотной белесовато-желтой ткани, циркулярно окружающей стенку аорты, толщиной до 4 см. В области верхнего средостения сосуды (артерии, вены, части аорты), трахея и нервы запаяны в конгломерат из плотной белесовато-желтой ткани, однородного вида. Процесс не распространяется выше яремной ямки грудины, доходит до перикарда. Листки перикарда полупрозрачные, с обилием в области правого и левого предсердия очаговых образований размером от 0,5 до 2,5 см, плотной консистенции, белесовато-желтого цвета, на разрезе.
Свидетельство о смерти:
Легочно-сердечная недостаточность I 29.8
Идиопатический фиброз М35.9
Результаты гистологического исследования:
М35.9 Идиопатический париетально-висцеральный фиброз с разрастанием в области паранефральной, парааортальной и ретроорбитальной клетчатки, с формированием эпикардиальных фокусов и интерстициального легочного фиброза, с поражением гипофиза.
I29.9 Сдавление сосудов и нервов верхнего средостения.
Клиникопатологоанатомический эпикриз: на основании данных истории болезни и аутопсии с гистологическим исследованием секционного материала установлено, что смерть больной наступила от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности, развившейся вследствие идиопатического фиброза с поражением легких и сосудистого пучка сердца.
