Реклама
верифицированный диагноз

Абсцессы головного мозга (Abscess Brain) и Болезнь Краббе (Krabbe Disease (Globoid Cell Leukodystrophy))

Радиография
Абсцессы головного мозга (Abscess Brain) и Болезнь Краббе (Krabbe Disease (Globoid Cell Leukodystrophy))
Анамнез: Девочка, 1 год. Начиная с 3 месяцев возникли генерализованные судорожные приступы. Нарастали отклонения в физическом развитии, генетиками была выявлена болезнь Краббе, которая в дальнейшем была подтверждена после вскрытия. С 4 месяцев сопор, ИВЛ, энтеральное зондовое питание. В 12 месяцев девочка скончалась в связи с прекращением сердечной деятельности.
    загрузка серии

    осталось

    загружаем данные...

    Описание исследования:

    Исследование выполнено в 3 месяца. Визуализируется гиперинтенсивный мр-сигнал в Т2-ВИ по ходу кортикоспинальных трактов в области капсулярной порции и на уровне ствола (на уровне продолговатого мозга визуализируется кистозная дегенерация), также сигнал повышен в окружении зубчатых ядер мозжечка. Сами ядра мозжечка имеют гипоинтенсивный мр-сигнал в Т2-ВИ. Фокально расширен зрительный перекрест. Умеренно расширены наружные и внутренние ликворные пространства.

      загрузка серии

      осталось

      загружаем данные...

      Описание исследования:

      Исследование выполнено в 5 месяцев. Выраженные атрофические изменения в обоих полушариях, двусторонние субдуральные скопления с мр-сигналом характерным для ЦСЖ во всех импульсных последовательностях. В данном исследовании визуализируется более протяженная кистозная дегенерация кортикоспинальных трактов как на уровне ствола, так и на уровне больших полушарий.

        загрузка серии

        осталось

        загружаем данные...

        Описание исследования:

        Исследование выполнено в 11,5 месяцев. За 2 недели до исследования у ребенка был подъем температуры, антибиотикотерапия. В правом полушарии головного мозга интрааксиально определяются абсцессы (объем 220 мл и 4 мл), смещение срединных структур влево, выраженное расширение внутренних ликворных пространств, изменение сигнальных характеристик от субдурального скопления справа. Гнойно-некротическое содержимое интрааксиальных абсцессов и субдурального скопления справа подтверждены при дренировании и далее при вскрытии. Через 2 недели после исследования ребенок скончался.

        Обсуждение/выводы: Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе) - прогрессирующая аутосомно-рецессивная дегенеративная лейкодистрофия центральной и периферической нервной системы. Находки при проведении МРТ исследовании: Т2-ВИ: - Сливная перивентрикулрная симметричная гиперинтенсивность глубокого белого вещества -Щажение субкортикальных U-волокон -Процесс начинается с кортикоспинальных трактов, становится диффузными со временем -Симметричная гипоинтенсивность таламусов - Симметричная гиперинтенсивность белого вещества полушарий мозжечка -Ring-like гиперинтенсивность в окружении зубчатых ядер -Мозолистое тело поражается только при взрослой форме заболевания Эпидемиология: 1:100,000 в США и Европе 1:25-50,000 в Швеции 6:1,000 в общине Друзов в Израиле
        Реклама

        Cайт предназначен только для медицинских работников.

        Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.