Абсцессы головного мозга (Abscess Brain) и Болезнь Краббе (Krabbe Disease (Globoid Cell Leukodystrophy))

Анамнез: , . Девочка, 1 год. Начиная с 3 месяцев возникли генерализованные судорожные приступы. Нарастали отклонения в физическом развитии, генетиками была выявлена болезнь Краббе, которая в дальнейшем была подтверждена после вскрытия. С 4 месяцев сопор, ИВЛ, энтеральное зондовое питание. В 12 месяцев девочка скончалась в связи с прекращением сердечной деятельности.

загрузка серии, осталось
Абсцессы головного мозга (Abscess Brain) и Болезнь Краббе (Krabbe Disease (Globoid Cell Leukodystrophy))
Описание исследования Исследование выполнено в 3 месяца. Визуализируется гиперинтенсивный мр-сигнал в Т2-ВИ по ходу кортикоспинальных трактов в области капсулярной порции и на уровне ствола (на уровне продолговатого мозга визуализируется кистозная дегенерация), также сигнал повышен в окружении зубчатых ядер мозжечка. Сами ядра мозжечка имеют гипоинтенсивный мр-сигнал в Т2-ВИ. Фокально расширен зрительный перекрест. Умеренно расширены наружные и внутренние ликворные пространства.
загрузка серии, осталось
Абсцессы головного мозга (Abscess Brain) и Болезнь Краббе (Krabbe Disease (Globoid Cell Leukodystrophy))
Описание исследования Исследование выполнено в 5 месяцев. Выраженные атрофические изменения в обоих полушариях, двусторонние субдуральные скопления с мр-сигналом характерным для ЦСЖ во всех импульсных последовательностях. В данном исследовании визуализируется более протяженная кистозная дегенерация кортикоспинальных трактов как на уровне ствола, так и на уровне больших полушарий.
загрузка серии, осталось
Абсцессы головного мозга (Abscess Brain) и Болезнь Краббе (Krabbe Disease (Globoid Cell Leukodystrophy))
Описание исследования Исследование выполнено в 11,5 месяцев. За 2 недели до исследования у ребенка был подъем температуры, антибиотикотерапия. В правом полушарии головного мозга интрааксиально определяются абсцессы (объем 220 мл и 4 мл), смещение срединных структур влево, выраженное расширение внутренних ликворных пространств, изменение сигнальных характеристик от субдурального скопления справа. Гнойно-некротическое содержимое интрааксиальных абсцессов и субдурального скопления справа подтверждены при дренировании и далее при вскрытии. Через 2 недели после исследования ребенок скончался.

Обсуждение/выводы:
Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе) - прогрессирующая аутосомно-рецессивная дегенеративная лейкодистрофия центральной и периферической нервной системы. Находки при проведении МРТ исследовании: Т2-ВИ: - Сливная перивентрикулрная симметричная гиперинтенсивность глубокого белого вещества -Щажение субкортикальных U-волокон -Процесс начинается с кортикоспинальных трактов, становится диффузными со временем -Симметричная гипоинтенсивность таламусов - Симметричная гиперинтенсивность белого вещества полушарий мозжечка -Ring-like гиперинтенсивность в окружении зубчатых ядер -Мозолистое тело поражается только при взрослой форме заболевания Эпидемиология: 1:100,000 в США и Европе 1:25-50,000 в Швеции 6:1,000 в общине Друзов в Израиле

Статьи по теме

  1. Атрофия мозга (церебральная атрофия)
  2. Гидроцефалия vs. Атрофическая вентрикуломегалия
  3. Дифференциальная диагностика субдуральных и эпидуральных гематом
  4. Субдуральная гигрома
  5. Абсцесс головного мозга
  6. Краббе болезнь

Литература

  1. Fluck RA, Jaffe MJ. Cholinesterases from plant tissues. VI. Preliminary characterization of enzymes from Solanum melongena L. and Zea mays L. (1975) Biochimica et biophysica acta. 410 (1): 130-4. Pubmed
  2. Imaging of the leukodystrophy ECR 2016 / C-1916 doi:10.1594/ecr2016/C-1916
  3. Paolo Tortori-Donati. Pediatric Neuroradiology Head and Neck Spine. 2005; 659-662
верифицированный диагноз последнее обновление: 26/12/2017