Анамнез: Мужчина, 60 лет. Первые жалобы появились в 56 лет в виде ухудшения самочувствия и появления одышки. Неоднакратно выставлялся диагноз пневмония и лечился антибактериальной терапией с некоторой положительной динамикой. Но самочувствие со временем ухудшалось: нарастала одышка, появлялся выпот в обех плевральных полостях - пунктировали. Выполнялась КТ ОГК (увеличенные медиастинальные л/у) был выставлен диагноз саркоидоз. Проведена гормональная терапия - без существенной динамики. В итоге - истощение кроветворения, панцитопения, протеинурия, выпот в грудной и брюшной полости. КТ-коронарография - норма. ФВ 50%.
Обсуждение/выводы:
По результатам вскрытия у пациента первичный амилоидоз с вовлечение практически всех таргетных органов, кроме почек (что большая редкость).
В средостении увеличенные лимфоузлы - следствие накопления в них амилоида; перибронхиальное и междольковое утолщение интерстиция обсуловлено отложением амилоида (амилоидоз легких). В правом легком в н.доле патолог описывает сформированный инфаркт (?), множественные инфаркты легочной паренхимы полисегментарно (?) - множественные "пневмонии" из анамнеза. Амилоидоз сердца.
