загрузка серии, осталось
Описание исследования тромбоз портальной вены с порто-системными коллатералями
Истинная полицитемия, тромбоз портальной вены
Анамнез: Мужчина, 25 лет. Болеет 6 лет. Диагноз подтвержден стернальной пункцией, найдена характерная мутация с высоким риском тромботических осложенений, лечится. Летом произошел тромбоз воротной вены, также при обращении к гематологам выявлены тромбозы внутренней яремной вены, подключичной вены, проводилась консервативная терапия.
Обсуждение/выводы:
Видны следующие изменения :
тромбоз портальной вены, селезеночной вены с множественными коллатералями;
гипертрофия хвостатой доли с задержкой контрастирования остальной паренхимы и участками некроза щелевидной формы;
спленомегалия с инфарктом паренхимы;
асцит;
регенаратозные узлы в печени;
равномерное утолщение стенки желчного пузыря, а также тонкой кишки.
Многочисленные портосистемные венозные шунты: кардиоэфофагеального отдела желудка и прямой кишки; левой желудочной вены и коротких желудочных вен; параумбиликальные и передней брюшной стенки; диафрагмальный ( из левой доли печени к левому куполу диафрагмы) сальниковые; спленоадреноренальные.
Истинная полицитемия вызывает тромботические осложнения также и в дуральных синусах головного мозга (МРТ выполнялось летом, без тромбозов), мезентеральных сосудах и всех остальных локализаций.
Согласно принятому определению, изменения у данного пациента формально не укладываются в синдром Бадда-Киари, так как нет тромбоза печеночных вен, тромбоз произошел в воротной вене. Остальные признаки подходят.
"Budd-Chiari syndrome is a heterogeneous group of disorders characterized by hepatic venous outflow obstruction at the level of the hepatic veins, the inferior vena cava (IVC), or the right atrium"
Статьи по теме
Литература
- Rohit Sharma, Yuranga Weerakkody et al. Polycythaemia vera radiopedia.org
- Mark Thurston, Frank Gaillard et al. Budd-Chiari syndrome radiopedia.org
- Landolfi R1, Cipriani MC, Novarese L. Thrombosis and bleeding in polycythemia vera and essential thrombocythemia: pathogenetic mechanisms and prevention.Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):617-33. DOI: 10.1016/j.beha.2005.07.011
- Reikvam H, Tiu RV. Venous thromboembolism in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Leukemia. 2012 Apr;26(4):563-71. doi: 10.1038/leu.2011.314. Epub 2011 Nov 11. DOI: 10.1038/leu.2011.314
- Marco Cura, MD, Ziv Haskal, MD2, and Jorge Lopera, MD. Diagnostic and Interventional Radiology for Budd-Chiari Syndrome. doi.org/10.1148/rg.293085056. http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.293085056