Анамнез: Мужчина, 55 лет. Паркинсонизм. В анамнезе гепатит В, цирроз печени.
Обсуждение/выводы:
Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация.
Патофизиология приобретенной гепатоцебральной дегенерации до конца неясна; считается, что причиной повышения интенсивности сигнала на Т1 является избыток циркулирующего марганца (в обычных условиях эффективно метаболизируется печенью), который по неизвестным причинам может накапливаться в передней доле гипофиза и бледных шарах.
Аналогичные (связанные с отложением марганца) изменения интенсивности сигнала, также могут наблюдаться и без цирроза печени, например у пациентов, получающих полное парентеральное питание, пациентов с профессиональным воздействием марганца (сварщики), с нецирротическим тромбозом воротной вены или врожденным порто-системным шунтом, а также при синдроме Алажиля (Alagille syndrome).
Двустороннее изменение интенсивности сигнала на Т1 от базальных ганглиев также может наблюдаться при некоторых состояниях, не связанных с увеличением уровня марганца (например, при некетотических гипергликемических эпизодах, гипоксически-ишемической энцефалопатии, кальцификации базальных ганглиев, нейрофиброматозе I типа и японском энцефалите), но при данных состояниях обычно не наблюдается симметричного преимущественного поражения бледных шаров.
