Реклама

Спондилоторакальная дисплазия (синдром Ярхо - Левина / Jarcho-Levin)

Радиография

Спондилоторакальная дисплазия или синдром Ярхо - Левина (Jarcho-Levin Syndrome) - это  сложный симптомокомплекс включающий в себя аномалии развития позвонков и ребер.

Клиническая картина

Cиндром Ярхо - Левина характеризуется укороченной шеей, коротким туловищем и деформированной (крабообразной) грудной клеткой за счет множественных аномалий ребер и позвоночника во всех отделах, включая:​

В последнее время разграничивают 2 типа данной патологии:

  • спондилоторакальная дисплазия I типа (синдром Ярхо - Левина)
  • спондилокостальная дисплазия II типа

Многие дети с дисплазией I типа из-за легочной недостаточности не доживают до года, но те, которые выжили,  могут жить дальше без прогрессирования аномалий.
II тип (спондилокостальная дисплазия) протекает более благоприятно, т.е. пациенты доживают до взрослого состояния, в отличие от первого типа, где подавляющее большинство детей умирают в первый год жизни.

 

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Спондилоторакальная дисплазия (синдром Ярхо - Левина)

Иллюстрации

  • Спондилоторакальная дисплазия (синдром Ярхо - Левина)

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.