Спондилоторакальная дисплазия или синдром Ярхо - Левина (Jarcho-Levin Syndrome) - это сложный симптомокомплекс включающий в себя аномалии развития позвонков и ребер.
Клиническая картина
Cиндром Ярхо - Левина характеризуется укороченной шеей, коротким туловищем и деформированной (крабообразной) грудной клеткой за счет множественных аномалий ребер и позвоночника во всех отделах, включая:
- бабочковидный позвонок
- полупозвонок
- слияние позвонков
- гипоплазия ребер
В последнее время разграничивают 2 типа данной патологии:
- спондилоторакальная дисплазия I типа (синдром Ярхо - Левина)
- спондилокостальная дисплазия II типа
Многие дети с дисплазией I типа из-за легочной недостаточности не доживают до года, но те, которые выжили, могут жить дальше без прогрессирования аномалий.
II тип (спондилокостальная дисплазия) протекает более благоприятно, т.е. пациенты доживают до взрослого состояния, в отличие от первого типа, где подавляющее большинство детей умирают в первый год жизни.
