Болезнь (или синдром) Эрдгейма — Честера является редким заболеванием, затрагивающим лиц среднего возраста. Описана впервые Уильямом Честером и Якобом Эрдгеймом в 1930 году.
Это гистиоцитоз клеток без островков Лангерганса (небольшие скопления клеток, рассеянные по поджелудочной железе, которые секретируют гормоны инсулин и глюкагон. Существуют три гистологических типа этих клеток: альфа-, бета- и дельта-клетки; они соответственно производят глюкагон, инсулин и соматостатин).