Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены за счет эмбриогенеза в раннем периоде, при этом один или оба сегмента (чаще нижний) могут иметь сообщение с трахеей.
Эпидемиология
Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных [4].
Патология
В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 4й неделее эмбрионального развития.
Классификация Gross[1,4]
Тип А
изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом
форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы
встречаемость 8%
Тип В
атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой.
верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо
встречаемость 1%
Тип С
атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой
нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо
встречаемость 85%
Тип D
атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой.
верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах
встречаемость 1%
Тип E
трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию
встречаемость 4%
Классификация Vogt [1]
тип I
агенезия, пищевод отсутствует практически полностью
очень редкая аномалия пищевода
не включенна в классификации Gross и Ladd
тип II
атрезия без фистулы трахеи
встречаемость 7%
тип III
a: атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода, встречаемость 1%
b: атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода, встречаемость 87%
c: атрезия с проксимальной и дистальной фистулами, встречаемость 2%
тип IV - фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии, встречаемость 3%
Синдром VACTERL
Синдром VACTERL означает сочетание мальформаций
V (vertebral - аномалии позвоночника)
полупозвонок
врожденный сколиоз
каудальная регрессия
spina bifida
A (anorectal anomalies - пороки прямой кишки)
атрезия ануса
С (cardiac anomalies пороки сердца)
дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты
ТЕ трахеоэзофагеальная фистула с или без атрезии пищевода
R (renal) пороки развития почек
L (limb) пороки развития конечностей
полидактилия
олигодактилия
Клиническая картина
плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия
одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею
кашель, в особености во время кормления
впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы
Диагностика
Рентгенография
Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. При наличии дистальной фистулы возникает патологический метеоризм. Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка. Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей.
Скопия
Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования. После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода. Исследование может показать слепое окончание проксимального отдела пищевода и / или может указать на наличие о трахеоэзофагеальной фистулы. Скопия особенно полезна при демонстрации H-типа атрезии.
Антенатальное ультразвуковое исследование
специфических признаков нет
атрезия должна быть заподозрена при наличии любой VACTERL аномалии
многоводие практически во всех случаях атрезии без фистулы
задержка развития плода
подтипы без трахео-эзофагеальной фистулы могут быть заподозрены по отсутствию визуализации желудка плода
Тактика
Лечение - хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода (эзофагоколонопластика).